El scrapie o tembladera se conoce en ganado caprino desde 1942, como el arquetipo de las enfermedades por priones en las que solo la proteína priónica actúa como agente infeccioso con consecuencias fatales. El surgimiento de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) con su comportamiento zoonótico y la detección en cabras aumentó los temores de que su fuente se localizara en pequeños rumiantes. Sin embargo, en cabras el conocimiento sobre la tipificación de la cepa de priones es limitado.
Con este motivo, se ha realizado un estudio con la presencia de varias instituciones académicas europeas en las que se presenta un análisis sobre los fenotipos bioquímicos de la fracción de PrPSc (PrPres) resistente a la proteasa en más de treinta aislamientos cerebrales de cabras afectadas por encefalopatía espongiforme transmisible (EET) recolectadas en siete países.
Se encontraron tres formas diferentes de tembladera: tembladera clásica (CS), Nor98 / tembladera atípica y un caso de tembladera CH1641. Además, CS se encontró en dos variantes, CS-1 y CS-2 (principalmente Italia), que diferían en la resistencia proteolítica del extremo N de PrPres.
Las similitudes entre las ovejas y las cabras en genética y la secuencia de la proteína priónica también se encontraron en los tipos de EET discernidos en este estudio en casos de campo de tembladera de cabra. Aunque los resultados aún no son definitivos, parece que los casos de CS-2 también en los modelos de roedores apuntan a una cepa separada que subraya la importancia de desarrollar más herramientas bioquímicas para la discriminación del tipo de tembladera.
Este estudio se ha publicado en la revista científica Veterinary Research, con la firma de los siguientes autores: Jan P.M. Langeveld, Laura Pirisinu, Jorg G. Jacobs, Maria Meazza, Isabelle Lantier, Stephanie Simon, Olivier Andreoletti, Cristina Acin, Elena Esposito, Christine Fast, Martin Groschup, Wilfred Goldmann, John Spiropoulos, Theodoros Sklaviadis, Frederic Lantier, Luokia Ekateriniadou, Penelope Papasavva-Stylianou, Lucien J.M. van Keulen, Pier Luigi Acutis, Umberto Agrimi, Alex Bossers y Romolo Nonno.
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